再生障碍性贫血的治疗 [复制链接]

治疗原则是：早期诊断，早期治疗，分型治疗，联合用药，维持治疗，合并症治疗及坚持治疗。

（一）病因治疗对有病因可查者，要尽可能去除病因，或停止接触或服用有害药物、化学品或放射线。

（二）一般治疗

1.防治感染再障由于中性粒细胞减少，免疫异常等易致感染，黏膜出血、溃疡，细菌易于侵入，尤其应注意防治一些机会致病菌（如真菌等）所致的严重感染。

2.成分输血贫血重者予输浓缩红细胞，保持血红蛋白在60～80g/L有利于造血恢复。血小板或有严重消化道出血、血尿、颅内出血的可能者、严重感染者即使血小板＞30×/L，应予输血小板。

（三）造血干细胞移植重型再障，如果有适合的供者可选择造血干细胞移植。

（四）药物治疗目前主要以免疫抑制剂为主的综合治疗，其疗效与造血干细胞移植基本相当。

1.免疫抑制治疗常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。

（1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：为重型再障首选的免疫抑制剂，有效率31%～81%.（2）环孢素A（CyclosporinA，CSA）：重型再障时常与ALG/ATG联合应用，慢性再障单独应用或与中药联合应用。

（3）皮质激素：单独应用效果不佳，常与ALG/ATG联合应用，可减少ALG/ATG副作用。

（4）大剂量丙种球蛋白：可单独或与其他药物联合应用。

（5）强免疫抑制治疗（IST）：常用ALG/ATG+CSA+甲基泼尼松龙联合应用，有效率可达70%～86%.（6）其他：抗T淋巴细胞单克隆抗体（MoAb-T）、骁悉等。

2.造血生长因子如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作为辅助治疗用。

3.刺激造血干细胞的药物雄激素常用于慢性再障，急性再障是否应用意见不一。

4.改善造血微环境药物常用药物有硝酸士的宁、一叶秋碱、-2等。

5.中医中药辨证施治对慢性再障有较好疗效，对急性再障可起一定的辅助治疗效果。